Школа Здорового Мозга с Натальей Бородиной

Болезнь Пика: симптомы, факторы риска, современные подходы к лечению и профилактике

Содержание статьи:

1. Деменция при болезни Пика: просто о сложном состоянии

2. Что такое болезнь Пика

3. Симптомы болезни Пика: не игнорируйте тревожные сигналы

4. Причины болезни Пика

5. Диагностика болезни Пика

6. Лечение болезни Пика: поддержка и замедление заболевания

7. Профилактика болезни Пика: можно ли предотвратить неизбежное?

8. Прогноз и течение болезни: заглянем в будущее

Страх перед потерей себя, своих воспоминаний, способности мыслить и узнавать близких — один из самых глубоких человеческих страхов. Имя ему — деменция. Но деменция — это не единое заболевание, а собирательный термин для целого ряда состояний, характеризующихся нарастающим упадком когнитивных функций.

Сегодня я расскажу об одном из ее редких, но очень коварных вариантов — болезни Пика, разновидности лобно-височной деменции. Я объясню вам, что это за заболевание, как и почему оно проявляется, можно ли что-то сделать чтобы его предотвратить.

Деменция при болезни Пика: просто о сложном состоянии

Давайте я сначала кратко поясню вам, что же такое деменция в общих чертах. Это синдром, при котором происходит деградация памяти, мышления, поведения и способности выполнять ежедневные действия. Она поражает миллионы людей по всему миру, и с увеличением продолжительности жизни эта проблема становится все острее.

Существует множество разновидностей деменции, и каждая имеет свои особенности. Наиболее известна болезнь Альцгеймера, но сегодня наш фокус на лобно-височной деменции (ЛВД). Как следует из названия, ЛВД преимущественно поражает лобные и височные доли головного мозга — области, ответственные за нашу личность, поведение, речь и исполнительные функции (планирование, принятие решений).

Болезнь Пика — это классический и один из первых описанных вариантов ЛВД. Это редкое нейродегенеративное заболевание, названное в честь чешского психиатра и невролога Арнольда Пика, впервые описавшего его в 1892 году. Она характеризуется специфическими изменениями в клетках мозга и приводит к прогрессирующему разрушению личности и интеллекта.

Хотя болезнь Пика встречается реже, чем болезнь Альцгеймера, она составляет около 1-2% всех случаев деменции и около 10-15% случаев ЛВД, ее значимость нельзя недооценивать. Она часто поражает людей в более молодом возрасте (обычно между 45 и 65 годами), в самый расцвет жизни и карьеры, что делает ее особенно трагичной.

Понимание природы этого заболевания, его симптомов и факторов риска — ключ к тому, чтобы вовремя заметить тревожные звоночки и, по возможности, замедлить его развитие.

Что такое болезнь Пика

Деменция при болезни Пика — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, приводящее к атрофии (усыханию) преимущественно лобных и/или передних височных долей головного мозга. В отличие от других деменций, она на ранних стадиях в большей степени затрагивает личность, поведение и речь, а не память. Для болезни Пика характерны резкие изменения личности, поведения и речевые нарушения.

Изучая отличия болезни Пика и Альцгеймера, важно отметить, что при болезни Пика гистологически (при исследовании тканей мозга под микроскопом) обнаруживаются специфические внутриклеточные включения — тельца Пика. Это шаровидные, серебролюбивые (аргирофильные) белковые агрегаты, состоящие в основном из аномально фосфорилированного тау-белка. Также характерна выраженная атрофия коры лобных и височных долей, иногда настолько сильная, что мозг сравнивают с "лезвием ножа" из-за истончения извилин.

При болезни Альцгеймера же основными патологическими маркерами являются амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки, также состоящие из тау-белка, но имеющие другую структуру и локализацию. Таким образом, хотя болезни Альцгеймера и Пика являются таупатиями (заболеваниями, связанными с патологией тау-белка), механизмы и проявления у них различны.

Причины болезни Пика до конца не изучены. Известно, что в основе лежит накопление аномального тау-белка. В норме тау-белок стабилизирует микротрубочки — важные структуры внутри нейронов, обеспечивающие транспорт веществ и поддержание формы клетки. При болезни Пика тау-белок изменяет свою структуру, образует нерастворимые агрегаты (тельца Пика), что нарушает функцию нейронов и в конечном итоге приводит к их гибели. Пораженный болезнью Пика мозг демонстрирует значительное уменьшение объема в лобных и височных областях. Почему это происходит, не всегда ясно, но определенную роль играют генетические факторы.

Любая форма деменции — серьезное испытание. И лучшее решение тут — профилактика. Сделайте первые шаги к здоровому мозгу, крепкой памяти и чистым сосудам уже сегодня: моя методика доступна по цене пенсионерам и займет всего 7-10 минут в день!

Симптомы болезни Пика: не игнорируйте тревожные сигналы

Признаки болезни Пика коварны тем, что на ранних этапах их легко списать на стресс, усталость, особенности характера или даже дурное воспитание. Однако их прогрессирующий характер и нетипичность для человека должны насторожить.

Ранние симптомы заболевания Пика обычно такие:

1. Апатия — потеря интереса к прежним увлечениям, работе, общению. Человек становится безразличным, пассивным, ему все "до лампочки".

2. Расторможенность — неуместное, импульсивное, часто социально неприемлемое поведение. Это могут быть грубые шутки, излишняя сексуальная раскрепощенность, пренебрежение социальными нормами и гигиеной.

3. Эмоциональная лабильность — резкие перепады настроения, от эйфории до раздражительности или плаксивости, часто без видимой причины.

4. Снижение эмпатии — трудности с пониманием чувств других людей, черствость, эгоцентризм.

5. Компульсивное поведение — повторение одних и тех же действий, фраз, пристрастие к определенной еде (особенно сладкому), собирательство ненужных вещей. Для болезни Пика характерно появление стереотипных движений или ритуалов.

6. Трудности с планированием и принятием решений (исполнительная дисфункция) — снижается способность к организации своей деятельности, решению проблем, концентрации внимания. Человек становится некритичным к своему состоянию и поведению.

7. Нарушение беглости речи — она становится скудной, замедленной, с длительными паузами.

Пройдите бесплатный интенсив Натальи Бородиной

УЗНАТЬ ПОДРОБНЕЕ

"Мне 72 года, я похудела на 16 кг. Холестерин снизился с 7,52 до 5,9. Глюкоза снизилась с 5,87 до 3,9 ммоль..."

8. Повторение слов и фраз (эхолалия, персеверации) — человек может повторять слова собеседника или собственные фразы.

9. Сложности с подбором слов (аномия) — затруднения в назывании предметов, хотя их предназначение человек понимает.

10. Постепенно речь может обедняться вплоть до полного молчания (мутизм) или сведения к нескольким стереотипным фразам.

Я хочу заметить, что классические для болезни Альцгеймера нарушения памяти (особенно на недавние события) на ранних стадиях болезни Пика выражены незначительно или вообще отсутствуют.

По мере прогрессирования заболевания симптомы нарастают и появляются новые:

Проблемы с памятью становятся более очевидными, хотя и не такими выраженными, как при болезни Альцгеймера. Нарушаются все виды мышления, внимание, ориентация в пространстве и времени. Деменция при болезни Пика становится всеобъемлющей.

Могут появиться симптомы паркинсонизма (скованность, замедленность движений, дрожание), мышечная ригидность, трудности при ходьбе.

Будет полезно почитать Деменция, Паркинсон и Альцгеймер: отличия + эффективные меры профилактики болезней

Проблемы с глотанием (дисфагия) и речью (дизартрия, мутизм). Это приводит к риску аспирации (попадания пищи в дыхательные пути) и истощению.

Недержание мочи и кала. На поздних стадиях нарушается контроль над тазовыми функциями.

Болезнь Пика на поздних стадиях делает человека полностью зависимым от посторонней помощи.

Причины болезни Пика

Точные причины болезни до сих пор остаются предметом интенсивных исследований, но некоторые факторы риска и механизмы уже известны.

В отличие от болезни Альцгеймера, где генетика играет роль, но часто спорадическую, для болезни Пика (и ЛВД в целом) генетический компонент более выражен. Примерно у 30-50% пациентов с ЛВД есть семейная история деменции.

Наиболее часто выявляются мутации в генах:

MAPT (ген тау-белка). Мутации в этом гене напрямую ведут к изменению структуры тау-белка и формированию телец Пика. Это наиболее прямая генетическая причина классической болезни Пика.

GRN (ген програнулина). Мутации в этом гене приводят к дефициту белка програнулина и накоплению другого аномального белка — TDP-43 (но не телец Пика). Клинически это также проявляется как ЛВД.

C9orf72. Мутации в этом гене связаны как с ЛВД, так и с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Я хочу, чтобы вы понимали: наличие этих мутаций не всегда означает 100% развитие болезни, но значительно повышает риск.

Влияние окружающей среды — тоже фактор развития болезни. Доказательная база здесь слабее, но предполагается, что могут увеличивать риск:

Черепно-мозговые травмы. Повторные или тяжелые ЧМТ могут запускать каскад патологических процессов в мозге.

Инфекции и воспалительные процессы. Хронические воспаления могут способствовать нейродегенерации, но прямая связь с болезнью Пика не установлена четко.

Другие возможные факторы риска:

Возраст — хотя болезнь Пика часто проявляется раньше, чем болезнь Альцгеймера, риск все же увеличивается с возрастом.

Некоторые исследования указывают на несколько большую распространенность среди мужчин, но данные противоречивы.

Для большинства случаев болезни Пика (спорадических, без явной семейной истории или известных мутаций) точная причина остается загадкой. Вероятно, это результат сложного взаимодействия генетической предрасположенности и пока не идентифицированных факторов окружающей среды или образа жизни.

Ваше здоровье — в ваших руках! Воспользуйтесь моей методикой: она поможет восстановить память, как в молодости, очистить сосуды, снизить холестерин и сахар.

Диагностика болезни Пика

Диагностика требует комплексного подхода и исключения других состояний. Окончательный диагноз, к сожалению, возможен только посмертно при гистологическом исследовании ткани мозга. Однако прижизненная диагностика с высокой степенью вероятности возможна:

1. Врач подробно расспрашивает пациента (если это возможно) и его родственников о появившихся симптомах, их динамике, наличии подобных заболеваний в семье.

2. Оценка рефлексов, мышечной силы, координации, чувствительности для выявления сопутствующих неврологических знаков.

3. Нейропсихологическое тестирование, специальные тесты для оценки различных когнитивных функций (память, внимание, речь, мышление, исполнительные функции). Это помогает выявить характерный для болезни Пика профиль нарушений (преимущественное страдание лобных функций).

4. Методы нейровизуализации — МРТ и КТ, ПЭТ и ОФЭКТ. Могут показать снижение метаболизма или кровотока в пораженных областях. В исследовательских целях используются специфические лиганды для тау-белка.

5. Генетическое тестирование рекомендуется при наличии семейной истории или раннем начале заболевания для выявления мутаций в генах MAPT, GRN, C9orf72.

И тут крайне важно изучить клинику болезни Пика, чтобы отличить ее от других состояний:

Болезнь Альцгеймера — основные отличия в профиле ранних симптомов (поведение/речь VS. память).

Другие типы ЛВД, например, семантическая деменция или прогрессирующая неплавная афазия.

Психические заболевания — депрессия, шизофрения, биполярное расстройство могут иметь схожие поведенческие симптомы.

Сосудистая деменция, опухоли мозга, гидроцефалия нормального давления.

Лечение болезни Пика: поддержка и замедление заболевания

К сожалению, должна сказать, что на сегодняшний день не существует методов лечения, способных остановить или обратить вспять прогрессирование болезни Пика. Лечение носит преимущественно симптоматический и поддерживающий характер, направленный на улучшение качества жизни пациента и его близких.

Медикаментозное лечение по назначению врача может включать:

Антидепрессанты могут помочь при апатии, депрессии, тревожности, компульсивном поведении.

Нейролептики применяются с большой осторожностью и в низких дозах для коррекции выраженной агрессии, ажитации, бреда или галлюцинаций.

Немедикаментозное лечение играет ключевую роль! Оно включает:

1. Когнитивную и поведенческую терапию. Она направлена на поддержание существующих когнитивных навыков, адаптацию к изменениям, коррекцию нежелательного поведения через создание структурированной и предсказуемой среды.

2. Речевую терапию. Помогает справиться с проблемами речи и глотания, обучает альтернативным методам коммуникации.

3. Трудотерапию. Помогает пациенту максимально долго сохранять навыки самообслуживания, адаптирует окружающую среду для безопасности и удобства.

4. Физиотерапию и лечебную физкультуру. Поддержание двигательной активности, профилактика контрактур, улучшение координации.

Будет полезна моя статья Физкультура для пожилых людей после 60 лет: 50+ лучших простых упражнений от деменции

На поздних стадиях, когда заболевание приводит к глубокой инвалидизации, основной задачей становится обеспечение максимального комфорта пациента, купирование болевого синдрома и других тягостных симптомов.

Профилактика болезни Пика: можно ли предотвратить неизбежное?

Говоря о профилактике болезни Пика, я все же должна быть реалисткой. Поскольку точные причины многих случаев неизвестны, а генетический фактор играет значительную роль, специфических мер, гарантирующих 100% защиту, не существует.

Но у меня есть рекомендации для поддержания здоровья мозга, которые могут снизить общий риск развития деменций, включая и болезнь Пика, или, по крайней мере, отсрочить ее начало и замедлить прогрессирование.

Вот что я советую для поддержания здоровья:

Средиземноморская диета (богатая овощами, фруктами, рыбой, оливковым маслом, цельнозерновыми продуктами) считается полезной для здоровья мозга. Ограничение насыщенных жиров, трансжиров и простых сахаров.

А еще у меня есть эффективная и очень простая методика, в которой я обучаю питанию для мозга и памяти. За 116 рублей в день в течение месяца вы научитесь составлять рацион так, чтобы укреплять память, улучшать самочувствие, ощущать прилив энергии и сил!

Регулярная физическая активность улучшает кровообращение, в том числе и мозговое, стимулирует рост новых нейронных связей. Рекомендуется не менее 150 минут умеренной аэробной нагрузки в неделю.

Отказ от курения и злоупотребления алкоголем — вредные привычки доказано негативно влияют на сосуды и клетки мозга.

Артериальная гипертензия, сахарный диабет, высокий уровень холестерина, ожирение, атеросклероз — все это факторы риска сосудистых поражений мозга, которые могут усугублять течение нейродегенеративных процессов. Регулярный контроль и лечение этих состояний важны.

Защита головы от травм: используйте шлемы при езде на велосипеде, мотоцикле, при занятиях контактными видами спорта. Будьте осторожны, чтобы избежать падений.

Регулярные медицинские осмотры позволяют вовремя выявить и начать лечить хронические заболевания, а также обсудить с врачом любые настораживающие изменения в самочувствии или поведении.

Когнитивная и социальная активность — тренируйте свой мозг: читайте, изучайте новые языки, решайте кроссворды, играйте в интеллектуальные игры, осваивайте новые навыки. Поддерживайте социальные контакты, общайтесь с друзьями и близкими. Это создает "когнитивный резерв", который помогает мозгу дольше противостоять болезни.

Для лиц с семейной историей болезни Пика или других форм ЛВД может быть полезно генетическое консультирование. Оно не предотвратит болезнь, если есть мутация, но поможет оценить риски, понять перспективы и принять важные решения о планировании жизни.

Хочу заметить, что эти меры не являются специфической профилактикой именно болезни Пика, но они способствуют общему здоровью мозга и могут снизить риск развития любой формы деменции в целом.

Прогноз и течение болезни: заглянем в будущее

Не буду вам врать, прогноз болезни Пика, к сожалению, неблагоприятный. Это неуклонно прогрессирующее заболевание, которое неизбежно приводит к летальному исходу.

С момента постановки диагноза продолжительность жизни обычно составляет от 2 до 10 лет, в среднем — около 7-8 лет. Но этот срок может сильно варьировать в зависимости от возраста начала болезни, скорости прогрессирования, наличия сопутствующих заболеваний и качества ухода.

Стадии болезни Пика:

1. Ранняя. Появляются первые изменения в поведении, личности или речи. Человек еще может быть относительно независим в быту, но уже заметны трудности в сложных задачах, социальной адаптации. Длительность этой стадии болезни Пика может быть различной.

2. Средняя. Симптомы становятся более выраженными. Поведенческие нарушения усугубляются, речевые проблемы нарастают, появляются трудности с самообслуживанием. Пациенту требуется все больше помощи и контроля.

3. Поздняя. Глубокая деменция. Пациент полностью зависим от посторонней помощи. Речь может отсутствовать или быть сведена к отдельным звукам/словам. Появляются двигательные нарушения, проблемы с глотанием, недержание. Часто присоединяются осложнения, такие как пневмония, пролежни, которые и становятся непосредственной причиной смерти.

Пройдите бесплатный интенсив Натальи Бородиной

УЗНАТЬ ПОДРОБНЕЕ

"Сейчас ничего не забываю, память значительно улучшилась. Вес стал в норме, энодкринолог снял с учета. Чувствую себя на 20 лет моложе..."

А вот какие факторы влияют на прогноз:

Возраст дебюта: более раннее начало часто связано с более быстрым прогрессированием.

Тип генетической мутации: некоторые мутации ассоциированы с более агрессивным течением.

Преобладающие симптомы: например, быстрое развитие двигательных нарушений или проблем с глотанием может ухудшать прогноз.

Общее состояние здоровья и качество ухода: хороший уход и лечение сопутствующих заболеваний могут продлить жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Пика, как и другие формы деменции, — это тяжелое испытание как для самого пациента, так и для его окружения. Хотя на сегодняшний день мы не можем излечить это заболевание, понимание его природы, симптомов и механизмов развития позволяет двигаться вперед. Важно помнить о стадиях и формах болезни Пика, чтобы правильно интерпретировать симптоматику.

Я хочу подчеркнуть, что ранняя диагностика очень важна. Она позволяет своевременно начать симптоматическое лечение, организовать правильный уход, предоставить психологическую и социальную поддержку, а также дать возможность человеку и его близким спланировать будущее. Ведите здоровый образ жизни, поддерживайте активность ума и тела. И помните, что даже перед лицом такого грозного диагноза, как болезнь Пика, человечность, забота и поддержка способны творить маленькие чудеса, облегчая страдания и сохраняя достоинство до самого конца.

Несколько слов об авторе

Здравствуйте, меня зовут Наталья Бородина, я - эксперт в области нейрофизиологии и биохимии мозга: помогаю людям старше 65 лет сохранить память и избежать деменции, за счет снятия воспалений в сосудах головного мозга с помощью интегративного питания.

Автор книги, веду канал в ВК, YouTube, Дзен и личную рассылку. Общая аудитория более 70.000 человек.

Ниже вы сможете получить бесплатные обучающие материалы на тему того, как сохранить память и избежать деменции.